Mózgowe porażenie dziecięce – możliwości dawniej i wyzwania obecnie

Z przyjemnością i poczuciem osobistego zaangażowania piszę tekst poruszający zagadnienie mózgowego porażenia dziecięcego oraz fizjoterapii neurologicznej.

Przypominam sobie bardzo dobrze mojego pierwszego pacjenta z porażeniem mózgowym. Było to bardzo dawno temu, w 1961 roku. Musiałem sobie wówczas przypomnieć, czego dowiedziałem się na studiach o chorobie dr. Little’a, opisanej w latach 60. XIX wieku.

Ponadto musiałem zaplanować jak najlepszą terapię dla chłopca, korzystając z mojego małego zasobu wiedzy i umiejętności w tym zakresie. Na szczęście mogłem liczyć na wsparcie dwóch kompetentnych, doświadczonych kolegów, którzy mnie poprowadzili.

Nasz zespół rehabilitacyjny pracował pod okiem znakomitych specjalistów. Mieliśmy również doskonałe warunki, pozwalające także na prowadzenie prac badawczych w zakresie rehabilitacji osób z mózgowym porażeniem dziecięcym.

Instytut zatrudniał też innych specjalistów od rehabilitacji pracujących zgodnie z wytycznymi WHO, dzięki którym takie metody terapeutyczne jak Bobath i PNF mogły zostać przeniesione na rodzimy grunt.

Dziecięcy Szpital Ortopedyczny w sąsiedztwie także miał doświadczenie w leczeniu porażenia mózgowego, a specjaliści w nim zatrudnieni służyli nam pomocą. Chociaż czasy były inne i nie dysponowaliśmy dzisiejszymi możliwościami, staraliśmy się jak najlepiej pracować dla naszych pacjentów.

Wspomnienia z odległej już przeszłości mogą stanowić dla obecnych terapeutów inspirację i zachętę do innowacyjności i poszukiwania niestandardowych rozwiązań w każdych warunkach.

Podstawowe aspekty rehabilitacji dzieci z porażeniem mózgowym

Fizjoterapeuci w opiece nad pacjentami z porażeniem mózgowym zwracają szczególną uwagę na kontrolę ruchów dowolnych, postawy, trening równowagi, mobilizację stawów, których ruchomość – zarówno czynna, jak i bierna – jest ograniczona przez spastyczność, a także na oddychanie i inne funkcje układu oddechowego (produktywny kaszel), radzenie sobie z czynnościami życia codziennego, sposób poruszania się w odniesieniu do możliwości związanych ze stopniem rozwoju.

W celu poprawy funkcjonalnej wykorzystują między innymi urządzenia wspomagające i trening chodu.

Specjalnym obszarem, którym zajmują się fizjoterapeuci, jest zlecanie zaopatrzenia ortopedycznego i neurologicznego oraz realizacja treningu funkcjonalnego z wykorzystaniem ortez kręgosłupa i kończyn dolnych.

W początkach mojej kariery ogólną tendencją było dążenie do minimalnego usztywnienia kończyn dolnych i pozostawienia kontroli szyi i tułowia pod wpływem automatyzmów, takich jak reakcje wyprostne i równoważne oraz skoncentrowanie wysiłku na korekcji deformacji postawy, aby znajdowała się ona po części pod dowolną kontrolą.

Terapeuci starali się optymalizować proces rozwojowy poprzez poddanie go korekcji, często opartej na mechanizmach woluntarnych. Dokonywali tego za pomocą wykorzystywania zdolności mózgu do uczenia się.

Jeśli rozwój jest ograniczony, jakościową poprawę wyników można próbować uzyskać poprzez woluntarne uczenie się i wskazanie mózgowi innych, zastępczych planów i schematów realizacji zadania ruchowego lub kognitywnego. Czasami we wspomnianym kontekście posługiwano się terminem "treningu zdolności" lub "treningu umiejętności".

Ćwiczenie aktywności życia codziennego polegało na zmianie pozycji ciała, transferze, przechodzeniu do pozycji siedzącej i wykonywaniu czynności chwytnych, doskonaleniu funkcji ręki, ćwiczeniu naprzemiennego obciążania i odciążania kończyn podczas prób chodzenia i używania nabytych umiejętności jako funkcjonalnej podstawy lokomocji.

Zgodnie z przyjmowaną przez nas tezą Rooda, obciążanie kończyn dolnych wspierało rozwój funkcji ręki. Osoby z niedowładami dwukończynowymi mogły osiągnąć do pewnego stopnia wyższy poziom zdolności motorycznych, jednak wymagało to sporych nakładów czasowych.

Z kolei w przypadku tetraplegików chwytanie i uwalnianie z przedramieniem w pronacji i w odchyleniu dołokciowym samo w sobie było osiągnięciem.

Zajęcia na świeżym powietrzu obejmowały ćwiczenia na schodach, poruszanie się na skrzyżowaniach ulic i korzystanie ze środków transportu publicznego. Terapeuta transportem medycznym zabierał pacjenta z porażeniem mózgowym w mniej zatłoczone miejsce, aby zapoznać go z nowym środowiskiem.

Niektórym fizjoterapeutom usiłuje się wmówić, że leczenie ukierunkowane na określone cele i rozwiązywanie problemów jest czymś nowatorskim, innowacyjnym w rehabilitacji. Należy przyznać, że wprowadzona terminologia jest nowa, ale z pokorą uznajmy, że wszędzie tam, gdzie w przeszłości wykorzystywano proces uczenia się mózgu, terapia była nastawiona na cel i realizację konkretnego zadania.

Czy pisanie nie jest konkretną czynnością? I tak samo osoba z porażeniem mózgowym z niedowładem dwukończynowym, skonfrontowana z nowym zadaniem i nieznaną sytuacją – na korytarzu, na podwórku czy podczas przechodzenia przez jezdnię – rozwijała wraz z terapeutą celowe strategie i mechanizmy funkcjonalne mające służyć pokonaniu problemu i rozwiązaniu życiowego zadania.

Bieżnia z odciążeniem może zapewniać więcej różnorodności w zakresie prędkości lub stopnia nachylenia, jednak ostatecznie to środowisko zapewnia kombinację wyzwań, a sukces całego symulowanego treningu jest naprawdę testowany dopiero w rzeczywistej sytuacji zadaniowej.

Ocena mózgowego porażenia dziecięcego

Kiedyś oceny mózgowego porażenia dziecięcego dokonywaliśmy za pomocą protokołu Gesella, który uwzględniał całościowy obraz rozwoju dziecka w zakresie lokomotoryki, a także zachowań społecznych w pierwszych pięciu latach życia.

Ponadto istotne znaczenie miały również testy zgodne z koncepcją Bobath, dotyczące odruchów posturalnych i wyprostnych oraz reakcji równoważnych.

Zgodnie z normami rozwoju Gesella utrzymywanie się odruchów posturalnych poza wiek 2–4 miesięcy i brak reakcji wyprostnych powyżej 5.–7. miesiąca życia uznawano za oznakę uszkodzenia mózgu.

Aktywność rozwojowa charakterystyczna dla dzieci z porażeniem mózgowym, taka jak obracanie się, była opisywana jako przypominająca ruch kłody drewna, niezależnie od tego, czy była inicjowana z szyi i łopatki, czy z miednicy; nieistotne w tym aspekcie było również, czy wykorzystywana przez dziecko kończyna znajdowała się po tej samej stronie (zaangażowanie odwodzicieli), czy po drugiej stronie (zaangażowanie przywodzicieli).

Pełzanie opisywano jako "żabie skoki" (jeśli kończyny dolne poruszały się symetrycznie) lub miało charakter ruchu naprzemiennego (reciprokalnego).

Klęk wysoki był w dużej mierze bardziej czynnością terapeutyczną niż rozwojową, jednak można było dzięki niemu dokonać oceny lordozy i rotacji bioder. Klęk niski uznawany był za etap przejściowy w procesie przyjmowania pozycji stojącej.

W celu opisania chodu stosowaliśmy różne określenia, takie jak: "sztywne ramiona i tułów", "chód lordotyczny", "kaczkowaty", "nożycowy w stawach biodrowych", "zgięciowy w stawach biodrowych i kolanowych" lub "zgięciowy w biodrach, z nadmiernym wyprostem w kolanach", "chód na palcach" i tym podobne. Wszystkie te pojęcia miały znaczenie i były zrozumiałe w odniesieniu do neurofizjologii i biomechaniki chodu oraz ich zaburzeń.

Późniejsza koncepcja została zaproponowana przez chirurga ortopedę Verne’a Thompsona Inmana i jego zespół z Laboratorium Biomechaniki Uniwersytetu w San Francisco, w Kalifornii.

W przypadku funkcji ręki rozróżnialiśmy motorykę dużą, opisywaną w kategoriach chwytu i uwalniania przedmiotu z chwytu, natomiast motorykę precyzyjną odnosiliśmy specyficznie do konkretnego rodzaju chwytu, np. pęsetowego, szczypcowego, bocznego itp.

Innym sposobem było opisanie chwytu w odniesieniu do kształtu przedmiotu, do którego był on stosowany, takiego jak kula czy cylinder itp.

Pozyskiwane dane nie były przepełnione wynikami pomiarowymi, jak ma to miejsce obecnie, kiedy ocenia się określone zjawisko wielowymiarowo, stosując wiele pozycji i punktów w różnorodnych skalach. Takie postępowanie sprawia jednak czasem problem z przypomnieniem sobie wyników i ich zaraportowaniem.

Trudne jest również dokładne powtórzenie testu z uzyskaniem takiego samego rezultatu lub wiarygodnie przybliżonego rezultatu (zarówno przez tego samego badającego, jak i przez wielu niezależnych specjalistów).

Obecnie wymóg stosowania wartości liczbowych na potrzeby obliczeń statystycznych skutkuje wprowadzeniem systemów punktacji. Należy jednak zwrócić uwagę, że wielokrotnie stosowane liczby nie mają wartości arytmetycznej, a przykładowo "5" nie jest pięć razy większe niż "1" (jak w skali ilorazowej). Pomiędzy wartościami brak jest równego "skoku", przez co bardzo często nie nadają się one do wielu interpretacji statystycznych, którym próbuje się je poddawać, a wartości typu 1, 2, 3 itd. są zakamuflowanymi sygnaturami typu a, b, c… (czyli skalą nominalną).

Trening równowagi dla dzieci z dziecięym porażeniem mózgowym

W początkach mojej kariery nie było dużych, bezpiecznych piłek sensomotorycznych do treningu równowagi i wykonywania ćwiczeń z terapeutą. Wystarczała wówczas równoważnia, którą była prosta deska z podparciem w jednym punkcie. Można było jej używać do wprowadzania ruchów na boki oraz do przodu i do tyłu, wykorzystując pozycję siedzącą, klęczącą, czworaczą, klęk wysoki, klęk niski i stanie.

Konik na biegunach lub łódź do zabawy były popularnymi przyrządami stosowanymi do rehabilitacji dzieci z porażeniem mózgowym.

Rotacja głowy jako bodziec do reakcji wyprostnej mogła być wprowadzana niezależnie od ćwiczeń na równoważni. Obecnie dostępne są systemy elektromechaniczne, takie jak równoważnia Berga. Są one jednak kosztowne i przez to dostępne głównie w specjalistycznych klinikach.

Chcąc zapewnić możliwość ćwiczeń w domu, często nawet obecnie musimy cofnąć się do urządzeń z połowy XX wieku. Czasami zwykły dysk z przymocowaną do podstawy zakrzywioną częścią sferyczną umożliwia ćwiczenie ruchu we wszystkich stopniach swobody i jest skutecznym rozwiązaniem, gdy dziecko zaczyna wyrastać z konika na biegunach.

Zakres ruchu kątowego powinien być stopniowany. Amplituda wynosząca 5–10 stopni w dowolnym kierunku jest wystarczająca do stymulacji kanałów półkolistych.

Obecnie równie dobrym i niedrogim rozwiązaniem może być nadmuchiwana piłka o odpowiednio dużych wymiarach. Umiejętność (tolerancja) długotrwałego wykonywania czynności codziennych była wypracowywana i zwiększana dzięki ćwiczeniom w domu.

Terapeuci zajęciowi analizowali potrzeby funkcjonalne i skupiali się na możliwych do osiągnięcia i optymalizacji aktywnościach ręki, niezbędnych do wykonywania codziennych czynności. Na przykład wiązanie sznurowadeł, zapinanie lub rozpinanie guzików były umiejętnościami dostępnymi nie dla wszystkich. Wówczas poszukiwano rozwiązań pomocniczych, starając się nauczyć dzieci obsługi rzepów oraz zamków błyskawicznych.

Terapeuta zajęciowy zajmował się również opanowaniem przez pacjenta samodzielności w zakresie spożywania posiłków oraz higieny osobistej. Terapeuta zajęciowy ćwiczył podstawowe, nakierowane na cel funkcje ruchowe głowy, tułowia i kończyn wraz z kontrolą nad ruchami wyizolowanymi, a następnie starał się je połączyć w bardziej skomplikowane wzorce.

Ewentualne problemy percepcyjne również podlegały ocenie i w razie potrzeby dziecku zapewniano odpowiedni trening pod okiem terapeuty zajęciowego, który – gdy było to konieczne – współpracował z psychologiem.

Oddział terapii zajęciowej dysponował wówczas bardzo szerokim zestawem pomocy i gadżetów – nie tylko dla dzieci, lecz także do ćwiczenia umiejętności zawodowych. Sprzęty te były wykorzystywane do usprawniania dziecka, przygotowywania go do pełnienia określonych ról, funkcjonowania w społeczeństwie oraz jako narzędzia pomiarowe osiąganego progresu terapeutycznego.

Aspekty społeczne a mózgowe porażenie dziecięce

Do dyspozycji pacjentów byli psycholog i pracownik socjalny, którzy zajmowali się problemami psycho-społeczno-ekonomicznymi. Logopeda został włączony do zespołu opiekującego się dziećmi z porażeniem mózgowym od lat 60. ubiegłego stulecia.

Trening przygotowawczy funkcji mowy był wprowadzany szybko, jeszcze przed okresem, w którym dziecko powinno opanować te umiejętności. Zdawano sobie bowiem sprawę, że mięśnie posturalne, mięśnie odpowiedzialne za połykanie oraz stan układu oddechowego są od samego początku ważne dla artykulacji dźwięków.

Praca z deformacjami fizycznymi u dzieci z porażeniem mózgowym

Czasami terapeuta spotykał się ze zwichnięciem w stawie biodrowym z powodu znacznej spastyczności zginaczy i przywodzicieli stawu biodrowego. Należało zwracać szczególną uwagę na obciążenia zgiętych i przywiedzionych stawów biodrowych podczas pełzania.

Z drugiej strony to samo obciążenie nie powodowało przemieszczenia głowy kości promieniowej w przypadku zgięcia i pronacji przedramion; w rzeczywistości jednak staw promieniowo-łokciowy bliższy nie ma anatomicznego stropu stawu, który stanowiłby jego zabezpieczenie.

Rozpatrując dalej to zagadnienie, powinniśmy spodziewać się występowania obustronnych zwichnięć. Skoro tak się nie dzieje, czy istnieje jakaś naturalna ochrona przed niektórymi deformacjami?

Praca z pacjentem miała charakter zachowawczy; pacjentom chodzącym przepisywano długie ortezy pozwalające na uzyskanie pewnego odciążenia. Tym niemniej przykurcze zgięciowe stawów biodrowego i kolanowego były częste, szczególnie w spastycznym typie porażenia mózgowego.

Problemy dotyczyły także stopy. Gdy pacjent obciąża stopę, stabilizuje się ona w pronacji z uniesioną piętą. Postępowanie chirurgiczne było w tej sytuacji wyzwaniem, ponieważ nie istnieje jednomyślność, czy powinno się dążyć do usztywnienia stopy, czy dostosowania jej do specyficznie uformowanego obuwia.

Pomoce, zaopatrzenie ortopedyczne i urządzenia wspomagające przy dziecięcym porażeniu mózgowym

W wyspecjalizowanych klinikach, wraz z wprowadzeniem podejść neurorozwojowych, praca z pacjentem mającym problemy z biomechaniką ciała polegała kiedyś na wykorzystaniu odpowiedniego usztywnienia, gorsetów i ortez.

Ten trend zaczęto obserwować od 1960 roku i utrzymywał się on w ciągu kolejnych lat i dziesięcioleci, chociaż pomoce te stały się lżejsze dzięki tworzywom sztucznym. Pacjenci z porażeniem mózgowym mogli korzystać z najlepszych i najnowszych materiałów oraz technologii.

Oddziały fizjoterapii i terapii zajęciowej często były bardzo dobrze wyposażone i pracowali w nich specjaliści, w których rękach wspomniany sprzęt przynosił najlepsze korzyści pacjentom.

Postępowanie chirurgiczne w dziecięcym porażeniu mózgowym

Chirurdzy ortopedzi zajmowali się innymi powszechnymi deformacjami poprzez opracowanie tkanek miękkich – tylko po dobrze wyprowadzonych terapeutycznie przykurczach i zaburzeniach funkcji.

Chirurgia profilaktyczna nie była zbyt popularna, dopóki Sharrard nie zalecił odbarczania przykurczu zgięciowego biodra, szczególnie w obszarze mięśnia prostego uda (m. rectus femoris), aby zapobiegać podwichnięciu lub zwichnięciu stawów biodrowych w przypadku spastycznego porażenia mózgowego.

Zetknęliśmy się z kilkoma przypadkami operacji Egara – przeprowadzono je u dzieci ze spastycznym porażeniem mózgowym w innych szpitalach klinicznych, a do nas zostały skierowane na dalszą rekonwalescencję. Operacja polegała między innymi na odbarczeniu spastycznych mięśni grupy kulszowo-goleniowej.

W naszych badaniach z lat 1975 i 1976 zaobserwowaliśmy, że postawa zgięciowa stawów biodrowych była charakterystyczna dla spastyki we wszystkich pozycjach.

Dziecko z porażeniem mózgowym, które potrafiło chodzić na klęczkach, miało ogromne szanse na opanowanie chodzenia. Dziecko z diplegią miało doskonałe rokowania co do chodzenia – z pomocą lub bez pomocy – w wieku około 3 lat. Natomiast spastyczne dziecko z porażeniem czterokończynowym z pewnością mogłoby opanować umiejętność siedzenia, ale szanse na chodzenie miałoby tylko w sytuacji, gdy postać porażenia mózgowego była łagodna.

W przypadku stopnia umiarkowanego pacjenci zazwyczaj mogli posiąść jedynie umiejętność ruchu pełzającego. Mógł on być częściej realizowany poprzez wzorzec "żabich skoków", rzadziej osiągany był wzorzec reciprokalny.

Często dziecko czołgało się na kostkach palców z powodu przykurczów zgięciowych nadgarstków i palców, ponieważ kończyny górne są nimi bardziej dotknięte niż dolne.

Osoba, która opanowała klęk wysoki, mogła zostać uznana za kwalifikującą się do prób nauki wstawania i chodzenia. Reakcje równoważne były czynnikiem prognostycznym: jeśli były obecne w klęku wysokim, był to pożądany wskaźnik do rozpoczęcia treningu stania i chodzenia.

Zwrócono także uwagę na charakterystyczną dla spastyczności postawę zgięciową w stawach biodrowych, której utrzymywanie się skutkuje kompensacyjną lordozą podczas chodzenia w klęku; obserwowano też postawę zgięciową podczas chodzenia. W takich przypadkach zgięcie kolan podczas chodzenia było kwestią wtórną; wynikające z tego przykurcze mięśni grupy kulszowo-goleniowej były spowodowane kokontrakcją, która jest stabilizującym mechanizmem neurofizjologicznym.

Chirurgiczna korekcja przykurczów mięśni grupy kulszowo-goleniowej nie jest w stanie skorygować postawy zgięciowej bioder; w konsekwencji postawa zgięciowa kolan utrzymywała się po zabiegu operacyjnym.

Chirurdzy przeprowadzający operacje poczuli ulgę, gdy zrozumiano, że problemem związany był z doborem pacjentów do operacji, a nie z samym zabiegiem. Konieczne było zbadanie tego problemu, ponieważ operacja ortopedyczna była niezbędna na pewnym etapie leczenia spastycznej postaci dziecięcego porażenia mózgowego.

W przypadku atetotycznym nie ma konieczności wykonywania operacji korekcyjnych ze względu na zmienne napięcie. Nie wszyscy chirurdzy byli także wcześniej zainteresowani przeprowadzaniem operacji w przypadku porażenia mózgowego.

Uwolnienie (odbarczenie) pronatorów stanowiło kolejny problem, zwłaszcza w odniesieniu do zgięcia w stawie łokciowym. U dziewcząt jest to kwestia raczej kosmetyczna, ale problem staje się poważniejszy w okresie poszukiwania partnera i chęci zamążpójścia. W niektórych klinikach problem starano się rozwiązywać za pomocą operacji, z różnym stopniem satysfakcji pacjenta.

Podejmowano kwestię wielokrotności przeprowadzania zabiegów operacyjnych u dzieci z porażeniem mózgowym. Większość specjalistów opowiadała się za koniecznością leczenia zachowawczego w celu wydłużenia odstępu czasu między kolejnymi operacjami.

Sporadycznie wykonywano selektywną ryzotomię tylną. Niektórzy pacjenci z atetozą odnosili korzyści z operacji stereotaktycznej, jednak takich pacjentów nie było zbyt wielu.

Atetotyczna i ataktyczna postać porażenia mózgowego

Konieczne jest chociaż krótkie wspomnienie o atetotycznej postaci porażenia mózgowego, ponieważ stanowi ono co najmniej 1/3 przypadków wśród populacji dotkniętej porażeniem mózgowym. Wraz ze wzrostem przeżywalności wcześniaków i dzieci z bardzo niską masą urodzeniową liczba przypadków atetotycznego porażenia mózgowego może wzrastać.

Ogólnie można zauważyć, że w postaci łagodnej atetotycznego porażenia mózgowego pacjenci chodzą z przeprostem w stawach biodrowych w wieku 3–5 lat, omijając fazę pełzania z powodu problemów związanych z kończynami górnymi.

Osoby te w podobnym stopniu radzą sobie z czynnościami związanymi z życiem codziennym, chociaż sprawność rąk jest u nich zaburzona. Tetraplegia w stopniu umiarkowanym umożliwia funkcjonalne korzystanie z rąk i samodzielne chodzenie, chociaż nie w każdym przypadku jest to możliwe.

Czasami dochodzi do przesunięcia objawów atetotycznych do stawów proksymalnych, jeśli stosowane są zewnętrzne środki wspomagające. Efekty bandażowania kończyn elastokwasem są różne – od braku efektu do dość dobrych wyników.

Postać ataktyczna i hipotoniczna porażenia mózgowego stanowi zaledwie kilka procent, a sposób leczenia jest adekwatny do stanu pacjenta i odbywa się za pomocą analogicznych metod. Nie ma leków, które pozwalałyby podnieść napięcie mięśniowe. Ta sytuacja pokazuje, jak duże jest znaczenie terapii.

Mapowanie korowe u dzieci z porażeniem mózgowym

Wszyscy terapeuci podczas pracy z pacjentem z porażeniem mózgowym (nad jego procesami uczenia się) oddziałują bezpośrednio na nieuszkodzone komórki istoty szarej kory mózgowej, komunikując się jednocześnie z istotą białą, której wyuczone zachowanie jest konsolidowane i która jest jego "kontrolną instancją wykonawczą". Obecnie funkcjonalne obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (fMRI) mierzy aktywność mózgu poprzez wykrywanie powiązanych z nią zmian w przepływie krwi.

Podstawowa technika fMRI wykorzystuje kontrast zależny od poziomu tlenu we krwi (bloodoxygen-level-dependent contrast), odkryty przez Ogawa S. i wsp., i przydatny w mapowaniu obszarów korowych. W tej metodzie omija się ryzyko promieniowania jonizującego, związane z innymi metodami obrazowania, takimi jak tomografia komputerowa czy pozytronowa tomografia emisyjna (PET).

Połączenie EEG z fMRI jest potencjalnie potężnym narzędziem, ponieważ oba te elementy uzupełniają się; EEG ma wysoką rozdzielczość czasową, a fMRI zapewnia wysoką rozdzielczość przestrzenną.

Obserwuje się tendencję do wykorzystywania w diagnostyce i terapii kompleksowych zadań, w których uczestniczy aparat neuro-motoryczny oraz zaangażowane są komponenty poznawcze i komunikacyjne. Aby wykorzystanie możliwości, które niesie wspomniana metodologia, było realne, należy opracować czułe narzędzia do badań klinicznych oraz dostarczyć dowodów korelacyjnych ich trafności i rzetelności pochodzących z nowoczesnych metod mapowania kory mózgowej.

Mój pierwszy pacjent z porażeniem mózgowym przyjmował leki przeciwpadaczkowe; pochodził on z rodziny z wyższej klasy średniej, która korzystała z sektora publicznego i prywatnego opieki zdrowotnej, chcąc zapewnić swojemu dziecku jak najlepsze warunki.

W wieku około 8 lat chłopiec zmarł z powodu ostrej infekcji ośrodkowego układu nerwowego. Przyczyny śmierci nie przypisano do porażenia mózgowego, ale podobnie jak inne dzieci w takiej sytuacji w latach 60. chłopiec był narażony na ryzyko, wynikające z dostępnych wówczas metod i form leczenia.

Padaczka może być spowodowana urazem porodowym, a częstość jej występowania należy zmniejszać, stosując odpowiednią opiekę okołoporodową. Około 85% osób z padaczką mieszka w krajach rozwijających się. Każdego roku na świecie pojawiają się dwa miliony nowych przypadków.

Nawet 70% osób z padaczką mogłoby prowadzić normalne życie, gdyby były odpowiednio leczone. Już na przełomie tysiącleci, ponad 20 lat temu, padaczka przyczyniła się do ponad 7 milionów lat życia skorygowanych o niepełnosprawność (DALY), co stanowiło 0,5% globalnego obciążenia chorobami. Poniższe dane są oczywiste.

Około 1960 roku częstość występowania porażenia mózgowego w Wielkiej Brytanii została oszacowana jako 4 przypadki na 1000 urodzeń. Niedawne wskaźniki zachorowalności w krajach rozwiniętych wskazują na spadek do 2–3 na 1000 urodzeń.

Przyczyny okołoporodowe odpowiadały w przeszłości za 50% przypadków porażenia mózgowego, przyczyną kolejnych 25% przypadków były czynniki prenatalne, a pozostałych 25% – czynniki poporodowe, głównie infekcje i do pewnego stopnia urazy mózgu.

Ostatnie badania dotyczące częstości występowania porażenia mózgowego w Chinach, Indiach itp. pokazują wskaźniki identyczne jak w krajach rozwiniętych. W tych krajach na ogół problemem jest dostępność do całkowitego elektronicznego monitorowania porodu oraz możliwość wykonania cesarskiego cięcia w ciągu 30 minut.

Potwierdza to, że porażenie mózgowe jest przede wszystkim związane z aspektami rozwojowymi, na które nie mają wpływu obecne procedury położnicze dostępne w krajach rozwiniętych, takich jak Stany Zjednoczone.

Jednak w przypadku krajów słabiej rozwiniętych obserwuje się różnice statystyczne w rejestrach urodzeń i zgonów okołoporodowych. Śmiertelność okołoporodowa w tych krajach jest większa, dlatego nie można pominąć okołoporodowych przyczyn porażenia mózgowego.

W krajach słabiej rozwiniętych lub z utrudnionym dostępem do usług medycznych w niektórych regionach odsetek postaci atetotycznej jest niemalże równy odsetkowi postaci spastycznej. Jednocześnie w krajach rozwiniętych przeżywalność bardzo wcześnie urodzonych dzieci jest wysoka.

Z tego względu należy dokładnie ustalać przyczyny przedporodowe i okołoporodowe dziecięcego porażenia mózgowego i konsekwentnie uwzględniać je w prowadzonych statystykach.

Nawiasem mówiąc, opis przypadku porażenia mózgowego zrelacjonowany przez dr. Little’a dotyczy wcześniaka urodzonego najprawdopodobniej w 36. tygodniu ciąży. Dziecko przeżyło, jednak było obarczone uszkodzeniami mózgu. Ówcześnie nie istniały oddziały intensywnej terapii, jednak zapewne istniała jakaś forma opieki nad dziećmi urodzonymi z obciążeniami okołoporodowymi.

Poród przedwczesny, definiowany jako poród przed upływem 37 pełnych tygodni lub 259 dni ciąży, jest główną przyczyną śmiertelności i zachorowalności noworodków oraz wiąże się z długotrwałymi niekorzystnymi konsekwencjami zdrowotnymi.

Wśród dzieci przedwcześnie urodzonych z mózgowym porażeniem dziecięcym notuje się wyższy wskaźnik deficytów sensorycznych, problemów z uczeniem się i chorób układu oddechowego w porównaniu do dzieci urodzonych o czasie.

Dla różnych regionów świata opracowano oddzielne modele analizy regresji. Szacuje się, że w 2005 roku 9,6% wszystkich urodzeń było przedwczesnych, co przełożyło się na około 12,9 milionów urodzeń, które można określić jako przedwczesne.

Około 85% tego obciążenia przypadało na kraje Afryki (31%) i Azji (54%), gdzie 10,9 miliona urodzeń było przedwczesnych. Dla porównania około 7,4% takich urodzeń notowano razem w Europie i Ameryce. Oczywiście kwestia przeżywalności dzieci urodzonych przedwcześnie stanowi odrębne zagadnienie.

Jak zaciekawić terapią dziecko z porażeniem mózgowym?

W pierwszych 2–3 latach rozwoju sensoryczno-motorycznego zachodzi wzajemne oddziaływanie odruchów i automatyzmów realizowanych przez programy rozwojowe oraz czynności woluntarnych.

Dzieci naśladują inne osoby i uczą się różnicowania między sobą ("ja") a inną osobą i otoczeniem. Pojawiają się emocje, a niektóre zachowania motoryczne stają się instynktowne oraz zorientowane na cel.

Mamy tendencję do rozpoznawania jedynie negatywnych aspektów tego procesu, mówiąc na przykład, że dziecko ma napady złości. Może rzeczywiście tak być, jednak jest to również sposób na okazywanie upodobań, niechęci itd.

A co z upodobaniami i zainteresowaniami? Rzadko wykorzystujemy te aspekty. Terapia zabawą, tworzenie zajęć rekreacyjnych, naśladownictwo, odgrywanie ról itp. to tylko niektóre konstruktywne sposoby modyfikowania trudnych zachowań dziecka – zamiast kategorycznego dyscyplinowania, jak często to robią opiekunowie dzieci w wieku przedszkolnym.

Opowiadanie historii i zachęcanie do działania oraz ponownego opowiedzenia lub dokończenia historii jest postępowaniem bardzo produktywnym.

Skuteczność interwencji fizjoterapeutycznych w dziecięcym porażeniu mózgowym

W doborze terapii warto uwzględniać doniesienia naukowe podejmujące tematykę skuteczności poszczególnych form oddziaływań.

Dysponujemy przeglądem systematycznym autorstwa Heidi Anttila, w którym uwzględniono 22 badania. Wyróżniono w nim osiem kategorii interwencji. Cztery poddane analizie badania charakteryzowały się wysoką jakością metodologiczną.

Stwierdzono umiarkowane dowody skuteczności dla dwóch kategorii interwencji: terapii kończyn górnych w sięganiu po cel i chwytaniu go oraz aktywnej supinacji. Badania te dotyczyły terapii neurorozwojowej NDT prowadzonej dwa razy w tygodniu.

Z kolei terapia wymuszona ograniczeniem (constraint-induced therapy) wpływała pozytywnie na wskaźniki jakościowe i ilościowe korzystania z funkcji ręki.

Przegląd dostarczył umiarkowanych dowodów na nieskuteczność treningu siłowego w odniesieniu do szybkości chodu i długości kroku. Sprzeczne wyniki dały badania dotyczące wpływu treningu siłowego na funkcje motoryki dużej.

W przypadku innych kategorii dowody skuteczności były ograniczone ze względu na niską jakość metodologiczną lub nieistotne statystycznie wyniki badań.