Znaczenie fizjoterapii u osób z hemofilią

Fizjoterapia stanowi integralną część rehabilitacji pacjentów z hemofilią i odgrywa obecnie bardzo ważną rolę. Doktor Peter Jones w książce „Living with Hemophilia” pisze: „Bądź aktywny – bądź zdrowy! Aktywność fizyczna sprzyja sile mięśni, które chronią główne stawy”.

Jak wynika ze światowych statystyk, z hemofilią rodzi się jeden na 10 000 noworodków płci męskiej. Według Haemophilic Society of India na chorobę tę cierpi około 75 tys. osób Hindusów. Przyjrzyjmy się, czym jest hemofilia?

Pacjent z hemofilią po doznaniu urazu będzie krwawił dłużej niż inni. Do krwawienia może dochodzić również wewnątrz ciała, zwłaszcza w obrębie kolan, kostek i łokci, i może ono także uszkadzać tkanki i narządy wewnętrzne. Sytuacja taka może zagrażać życiu.

Hemofilia zwykle jest chorobą dziedziczną, przekazywaną dzieciom przez rodziców za pośrednictwem genów. Przeważnie dotyka chłopców, ponieważ jest schorzeniem powiązanym z chromosomem X; kobiety są bezobjawowymi nosicielkami genu tej choroby. [Dzieje się tak dlatego, że mężczyźni mają tylko jeden chromosom X, od matki, i jeśli jest na nim zmutowany gen – wtedy chorują. Dziewczynki natomiast mają dwa chromosomy X – od matki i od ojca, i gdy jeden z nich zawiera zmutowany gen, to drugi ma zwykle gen prawidłowy: chromosom X z prawidłowym genem równoważy obecność genu zmienionego, chroniąc kobiety przed ciężkimi następstwami hemofilii i innych chorób tego typu – przyp. red.].

W krajach rozwijających się u wielu pacjentów z hemofilią podawanie czynnika krzepnięcia krwi jest bardzo trudne lub wręcz niemożliwe z powodów finansowych. Tacy pacjenci doświadczają wielkiego bólu, którego źródłem jest stan zapalny stawów, wywołany ciężkimi wylewami wewnątrzstawowymi. Niezwykle ważną rolę w ich rehabilitacji odgrywa fizjoterapia ukierunkowana na wzmacnianie mięśni – silne mięśnie u pacjentów z hemofilią działają jak tarcza ochronna.

Typy hemofilii:

• Typ A – hemofilia klasyczna; niedobór czynnika krzepnięcia VIII
• Typ B – choroba Christmasa; niedobór czynnika krzepnięcia IX
• Typ C – niedobór czynnika XI, czyli osoczowego prekursora tromboplastyny.

Istnieją trzy postacie hemofilii, rozróżniane w zależności od stopnia nasilenia objawów.

• Postać łagodna: ilość czynnika krzepnięcia na poziomie 5–50%. Uważa się, że około 10% osób z hemofilią cierpi na postać łagodną choroby. Osoby te doświadczają dłuższego krwawienia po poważnym urazie, zranieniu czy operacji. W wielu przypadkach łagodna hemofilia diagnozowana jest dopiero po pojawieniu się nadmiernego krwawienia po operacji lub zranieniu; może pozostać niewykryta aż do dorosłości.
• Postać umiarkowana: ilość czynnika krzepnięcia na poziomie 1–5%. Uważa się, że około 10% pacjentów z hemofilią cierpi na postać umiarkowaną choroby. Może u nich dochodzić do epizodów krwawienia samoistnego, a także będą dłużej krwawić po urazach.
• Postać ciężka: ilość czynnika na poziomie 0–1%. Uważa się, że około 80% pacjentów z hemofilią cierpi na ciężką postać choroby. Osoby te doznają nadmiernych krwawień po urazach i zabiegach operacyjnych, może u nich dochodzić także do epizodów krwawienia spontanicznego.

Nasilenie objawów zależy od poziomu niedoboru czynnika krzepnięcia. Krwawienia spontaniczne mogą dawać następujące objawy:

• • hemartroza
• krwiomocz
• krew w stolcu
• zasinienia, często rozległe, pojawiające się bez istotnego bodźca urazowego
• krwiaki mięśni
• częste krwawienia z nosa 
• niewyjaśnione krwawienia
• nadmierne krwawienia
• bóle i obrzęki stawów.

Fizjoterapeuta odgrywa ważną rolę w całościowej opiece nad pacjentem z hemofilią poprzez:

•  prowadzenie codziennego badania pacjenta przed ćwiczeniami,
• przygotowywanie i modyfikowanie planu postępowania w miarę potrzeby,
• zalecanie skutecznych programów ćwiczeń,
• wprowadzanie procedur zapobiegania upadkom i innych procedur zapobiegawczych.

Środki ostrożności zalecane przed rozpoczęciem fizjoterapii:

• Przed rozpoczęciem fizjoterapii pacjent powinien odbyć konsultację u lekarza specjalisty (hematolog, ortopeda).
• Pacjent powinien przed ćwiczeniami otrzymać koncentrat brakującego czynnika, aby mógł ćwiczyć, wykorzystując swoje maksymalne możliwości, bez obawy przed krwawieniem.
• Należy się upewnić, czy podczas fizjoterapii nie dochodzi do świeżego krwawienia.
• Po wystąpieniu krwawienia należy unikać ćwiczeń stawu, który ucierpiał.

Brak produktów hematologicznych i czynników krzepnięcia dotyka osoby z hemofilią cierpiące na poważne problemy ze stawami. Wysoki koszt profilaktyki pierwotnej oznacza, że nawet 70–80% osób z hemofilią na świecie nie otrzymuje żadnej opieki profilaktycznej. Fizjoterapia może zwiększyć ich funkcjonowanie poprzez utrzymanie zakresu ruchu dzięki zwiększeniu siły mięśni i niedopuszczeniu do deformacji stawu oraz poprawić zdrowie i jakość życia. Dlatego też fizjoterapia odgrywa niezwykle ważną rolę w całościowej rehabilitacji osób z hemofilią.

Postępowanie fizjoterapeutyczne zaczyna się od niezwłocznego zastosowania krioterapii w celu zmniejszenia przepływu krwi. Ostre postępowanie zaczyna się od unieruchomienia stawu. Utrzymanie ciała w dobrej kondycji, jego siła i sprężystość pomagają stawom, zmniejszając ryzyko krwawienia i ryzyko wystąpienia zapalenia stawów w wieku późniejszym.

Regularne ćwiczenia i aktywność fizyczna skutkują zmniejszeniem zapotrzebowania na koncentrat czynnika krzepnięcia i potrzeby korygującej operacji ortopedycznej w późniejszym życiu. Aktywna fizjoterapia pomaga również zredukować wagę i dzięki temu zachować integralność stawów.

• Częstotliwość i czas trwania ćwiczeń powinny być początkowo niewielkie i wzrastać stopniowo.
• Pacjent powinien zaczynać od ćwiczeń izometrycznych i przechodzić do ćwiczeń aktywnych z asystą, a następnie do ćwiczeń oporowych.
• Wskazane jest zastosowanie zimnych okładów (krioterapia) przed i po fizjoterapii.
• Ćwiczenia odbywać się mogą z obciążeniem lub bez, w zależności od wyniku pierwszego badania, i powinny być indywidualnie dobrane do stanu i możliwości pacjenta.

Znaczenie terapii wodnej przy hemofilii

Terapia wodna odgrywa istotną rolę w kompleksowej rehabilitacji pacjentów z hemofilią. W większości placówek opieki zdrowotnej baseny są bezpieczne i higieniczne, nadają się do terapii wodnej. Woda wykazuje wiele wyjątkowych właściwości fizycznych, dzięki którym jest odpowiednia dla osób z hemofilią, na przykład daje ciału wyporność, stawia opór i wywiera na nie ciśnienie hydrostatyczne.

Inne korzyści to: zwiększenie ruchomości, poprawa równowagi, poprawa koordynacji, redukcja bólu i skurczów mięśni, poprawa i utrzymanie zakresu ruchu stawów, wzmocnienie słabych grup mięśni, zwiększenie sprawności fizycznej i tolerancji funkcjonalnych, reedukacja normalnych wzorców ruchu, poprawa postawy, zwiększenie pewności siebie, stymulacja krążenia oraz możliwość przeprowadzania bezstresowych ćwiczeń.

Kompleksowa rehabilitacja pacjenta z hemofilią

stanowi podejście wielodyscyplinarne, z udziałem następujących specjalistów: fizjoterapeuty, hematologa, ortopedy, pediatry, genetyka, reumatologa, urologa, stomatologa, psychologa, terapeuty, pielęgniarek. Powinna odbywać się we współpracy ze szpitalem i lokalnym oddziałem stowarzyszenia chorych na hemofilię.

Wsparcie dla chorych na hemofilię

17 kwietnia obchodzony jest Światowy Dzień Chorych na Hemofilię – ogłoszono go w celu szerzenia wiedzy o tej chorobie i innych dziedzicznych zaburzeniach związanych z krwawieniem. Światowa Federacja Hemofilii (WFH) jest międzynarodową organizacją non-profit zajmującą się poprawą życia osób z hemofilią. Indyjska Federacja Hemofilii (HFI) to jedyna krajowa organizacja patronacka w Indiach działająca na rzecz opieki nad osobami z hemofilią poprzez sieć 76 oddziałów w czterech regionach. Więcej informacji na stronie: www.worldhemophiliaday. org, https://www.wfh.org, http://www.hemophilia. in/