Fizjoterapia w dystrofii mięśniowej

Niektóre formy tej choroby pojawiają się w niemowlęctwie lub dzieciństwie, podczas gdy inne – w wieku średnim lub później. Mimo że różnią się one częstością zachorowań i stopniem dotkliwości, każda z tych dystrofii powoduje postępujące pogorszenie stanu mięśni szkieletowych.
Article Image

Dystrofia mięśniowa (DM) to termin określający ponad 30 chorób genetycznych, które powodują postępujące osłabienie i degenerację mięśni szkieletowych używanych podczas ruchów dowolnych. Słowo "dystrofia" pochodzi od greckiego "dys", co znaczy "trudny" lub "wadliwy", oraz "troph", czyli "odżywiać".

Zaburzenia te różnią się, jeśli chodzi o wiek zachorowania, nasilenie symptomów, stopień progresji, wzorzec dotkniętych mięśni i wywiad rodzinny. Wszystkie formy dystrofii mięśniowej pogarszają się wraz z postępem degeneracji i osłabienia mięśni. Wielu pacjentów traci w końcu zdolność chodzenia. W niektórych typach dystrofii mięśniowej dochodzi również do zajęcia serca, przewodu pokarmowego, gruczołów dokrewnych, kręgosłupa, oczu, mózgu i innych organów. Pojawić się mogą choroby układu oddechowego lub układu krążenia, a u niektórych pacjentów może dojść do zaburzeń przełykania. Dystrofia mięśniowa nie jest zaraźliwa, nie może być skutkiem urazu ani żadnego działania.

Dystrofia mięśniowa - zarys historyczny

Pierwsza historyczna wzmianka o dystrofii mięśniowej pochodzi z 1830 r., kiedy to sir Charles Bell napisał esej o chorobie powodującej postępujące osłabienie u chłopców. Sześć lat później inny naukowiec wspomniał o przypadku dwóch braci, którzy cierpieli na ogólną słabość, uszkodzenia mięśni i zastępowanie uszkodzonej tkanki mięśniowej tkanką tłuszczową i łączną. W owym czasie objawy te uważano za symptomy gruźlicy.

W latach 50. XIX w. opisy chłopców, którzy coraz bardziej słabli, tracili zdolność chodzenia i umierali młodo, zaczęły się pojawiać w periodykach medycznych coraz częściej. W kolejnej dekadzie francuski neurolog Guillaume Duchenne szczegółowo opisał trzynastu chłopców z najbardziej powszechną i poważną formą tej choroby (która teraz, od jego nazwiska, nosi nazwę dystrofii mięśniowej Duchenne’a). Wkrótce okazało się, że choroba ta ma więcej niż jedną formę i że dotyka osoby obu płci, w każdym wieku.

Typy dystrofii mięśniowej

  • Dystrofie mięśniowe pojawiające się w niemowlęctwie lub dzieciństwie
    • Dystrofia mięśniowa Duchenne’a.
    • Dystrofia mięśniowa Beckera.
    • Wrodzona dystrofia mięśniowa.
    • Dystrofia mięśniowa Emery’ego-Dreifussa.
  • Dystrofie mięśniowe pojawiające się w młodości/okresie dojrzewania 
    • Dystrofia mięśniowa obręczy kończyn.
    • Dystrofia mięśniowa twarzowo-łopatkowo-ramieniowa. 
  • Dystrofie mięśniowe pojawiające się w życiu dorosłym
    • Dystalna dystrofia mięśniowa.
    • Miotoniczna dystrofia mięśniowa.
    • Dystrofia mięśniowa oczno-gardłowa.

Główne obszary osłabienia mięśni w różnych typach dystrofii

Ryc. 1. Główne obszary osłabienia mięśni w różnych typach dystrofii.

Dystrofia mięśniowa - neurorehabilitacja

Neurorehabilitacja to podspecjalizacja kliniczna zajmująca się przywracaniem i maksymalizacją funkcji, które zostały utracone w przypadkach dystrofii mięśniowej.

Celem neurorehabilitacji jest pomoc pacjentowi w jak najdłuższym zachowaniu funkcjonalnej samodzielności. Najlepiej osiąga się ów cel z multidyscyplinarnym zespołem złożonym z fizjoterapeuty, terapeuty zajęciowego, logopedy, foniatry, psychologa klinicznego, pracownika opieki społecznej, dietetyka, lekarza, neurologa, pediatry, chirurga ortopedy i innych. Zespół rehabilitacyjny wyznacza cele w zależności od wymogów konkretnego pacjenta, z naciskiem na odzyskanie zdolności funkcjonalnych.

Przed zaplanowaniem programu leczenia niezbędne jest określenie stadium choroby, w którym znajduje się pacjent

Objawy dystrofii mięśniowej

  • Łopatki i ramiona podczas chodzenia są odchylone do tyłu
  • Hiperlordoza
  • Słabe mięśnie pośladków (prostowniki stawu biodrowego)
  • Przeprost kolan celem wykorzystania biernego mechanizmu stabilizującego
  • Grupy mięśni podudzi są grube – co związane jest z odkładaniem się tkanki tłuszczowej niezapewniającej siły
  • Napięte ścięgno Achillesa (przykurczone) – dziecko może chodzić na palcach
  • Brzuch wystający ze względu na osłabione mięśnie brzucha
  • Cienkie, słabe uda (zwłaszcza przednia część)
  • Słabe mięśnie przedniej części podudzia powodują opadanie stopy i przykurcze palców
  • Niezdarny chód
  • Problemy z równowagą, częste upadki

Objawy typowego pacjenta z DMD

Ryc. 2. Objawy typowego pacjenta z DMD.

Poszczególne stadia dystrofii mięśniowej

  • Stadium przedobjawowe
    • Rzadko pacjent zostaje zdiagnozowany na tym etapie, chyba że przeprowadzono pewne badania (np. krwi) z jakichś innych powodów. Niektóre formy DM mogą także opóźniać rozwój motoryki i mowy. 
  • Wczesne stadium z poruszaniem się
    • Główne objawy w tym stadium to manewr Gowersa (ryc. 3a i b), chód kaczkowaty, chodzenie na palcach i trudności z wstawaniem z podłogi lub krzesła, a bieganie i skakanie jest albo trudne, albo niewykonalne. 
  • Późne stadium z poruszaniem się
    • W tym stadium chodzenie wymaga bardzo dużo wysiłku, chodzenie po nierównych powierzchniach staje się niemal niemożliwe i prowadzi do częstych upadków. Podnoszenie ciężkich przedmiotów i wykonywanie czynności nad głową staje się coraz trudniejsze, ponieważ mięśnie kończyn górnych oraz łopatek zaczyna dotykać choroba.
  • Wczesne stadium bez poruszania się
    • Na tym etapie pacjenci potrafią samodzielnie poruszać się w łóżku, np. przetaczać się, podnosić się z leżenia do siedzenia i tak dalej. Nie mogą jednak chodzić, ponieważ zostają unieruchomieni i mają przykurcze takich mięśni jak zginacze bioder, zginacze kolan, ścięgno Achillesa, zginacze łokci, mięśnie nawrotne i długie zginacze nadgarstka. Pacjenci ograniczeni są do poruszania się na wózku. W tym stadium choroba może zająć także mięśnie oddechowe, a z powodu słabej kontroli nad tułowiem u pacjentów często dochodzi do skoliozy.
  • Późne stadium bez poruszania się
    • Pacjent ograniczony jest do pozostawania w łóżku i jest inwalidą, ponieważ nie jest w stanie sam poruszać się na wózku. Ze względu na nierównowagę postawy u pacjenta dochodzi do skoliozy i nie jest zdolny do wykonywania codziennych czynności życiowych, takich jak ubieranie się, kąpiel, jedzenie; może mieć także słabą kontrolę motoryki jamy ustnej; oddychanie staje się coraz trudniejsze i mogą się pojawić problemy z sercem.
    • Opieka paliatywna i koniec życia
      • W tym stadium pacjent jest zależny od respiratora.

Manewr Gowersa

Ryc. 3.

Dystrofia mięśniowa - powikłania

  • Częste deformacje
    • Kręgosłup: skolioza, nadmierna lordoza kręgosłupa lędźwiowego; 
    • kończyny dolne: deformacje zgięciowe i odwiedzeniowe stawu biodrowego, deformacje zgięciowe kolana, stopa końsko-szpotawa;
    • kończyny górne: odstające łopatki, przykurcz zgięciowy łokcia. 
  • Osteoporoza
  • Do powikłań ze strony układu oddechowego dochodzi z powodu zajęcia mięśni oddechowych, asymetrii kręgosłupa. Oddychanie staje się coraz bardziej męczące i pojemność życiowa płuc się zmniejsza. 
  • Zajęcie serca: kardiomiopatia, zaburzenia przewodnictwa, redukcja frakcji wyrzutowej.
  • Otyłość

Zespół rehabilitacyjny może w dużym stopniu przeciwdziałać wszystkim tym powikłaniom. Szybką progresję choroby można powstrzymywać dzięki troskliwemu postępowaniu.

Fizjoterapia w dystrofii mięśniowej - ocena pacjenta

Zalecenia fizjoterapeutyczne zależą od dokładnej oceny następujących parametrów:

  • postawa, 
  • zakres ruchu,
  • badanie palpacyjne mięśni,
  • pomiary obwodów, 
  • stan oddechowy, 
  • analiza chodu,
  • aktywności związane z przemieszczaniem się, 
  • przenoszenie,
  • stan ruchomości,
  • ruchomość na wózku,
  • czynności życia codziennego w domu/biurze.

Fizjoterapia w dystrofii mięśniowej - wyniki pomiarów

  1. Skala oceny funkcjonalnej Vignosa.
  2. Protokół kliniczny Brooke’a.
  3. Pomiar niezależności funkcjonalnej (WeeFIM).
  4. Pediatryczna ocena niepełnosprawności (PEDI). 
  5. Badanie mięśni, płuc i zakresu ruchu.
  6. Ocena GSGC (chodu, chodzenia po schodach, manewru Gowersa, wstawania z krzesła) obejmująca zadania na czas podczas przechodzenia 10 m w mierzonym czasie, wchodzenia po schodach, wstawania z krzesła i podnoszenia się z podłogi.

Leczenie fizjoterapeutyczne dystrofii mięśniowej

Leczenie każdego pacjenta jest inne w zależności od stadium choroby. Wyżej wymienione stadia pomagają nam w ustalaniu celów i protokołu terapeutycznego dla pacjentów.

Fizjoterapia we wczesnym stadium dystrofii mięśniowej

  • Edukowanie rodziny na temat tej choroby, wyników badań i radzenia sobie z powikłaniami.
  • Środki profilaktyczne zapobiegające deformacjom, niepełnosprawności i bólowi.
  • Utrzymywanie siły mięśni i zdolności funkcjonalnych.
  • Rozciąganie napiętych mięśni.
  • Podtrzymywanie chodu.
  • Ćwiczenia oddechowe.

Fizjoterapia w średnim stadium dystrofii mięśniowej

  • Kontynuacja wyżej wymienionych środków zapobiegawczych z etapu wczesnego.
  • Dbanie o kręgosłup.
  • Środki oszczędzające energię przy przemieszczaniu.
  • Zapobieganie przykurczom, wyjaśnienie biomechaniki organizmu. 
  • Urządzenia adaptacyjne do wykonywania czynności życia codziennego.

Fizjoterapia w późnym stadium dystrofii mięśniowej

  • Kontynuacja określonego wyżej programu. 
  • Branie pod uwagę poziomu zmęczenia pacjenta. W żadnym momencie czynności nie powinny powodować u pacjenta zmęczenia. 
  • Żadne ćwiczenia ani pozycje nie powinny być wymuszane ponad poziom zmęczenia.
  • Należy kłaść nacisk na maksymalizację czynności kończyn górnych.

Znaczenie rozciągania i przyjmowania pozycji w dystrofii mięśniowej

Napięcia i przykurcze pewnych grup mięśni pojawiają się z powodu przyjmowania nieodpowiedniej pozycji podczas leżenia lub siedzenia, wpływu siły ciążenia pozbawionej oporu lub niezrównoważonego działania mięśni. Wszystkim tym przykurczom można zapobiegać, stosując przyjmowanie odpowiednich pozycji, bierne rozciąganie i przepisując odpowiednie szyny/ortezy.

Interwencje obejmują:

  • bierne rozciąganie,
  • PNF (proprioceptywne nerwowo-mięśniowe torowanie ruchu),
  • mobilizację stawów,
  • techniki uwalniania mięśniowo-powięziowego,
  • stosowanie gorących okładów dla zwiększenia plastyczności i komfortu (należy unikać nadmiernego uogólnionego ciepła, ponieważ może ono powodować zmęczenie i obniżać siłę).

Fizjoterapia w dystrofii mięśniowej - wzmacnianie

Praktykuje się submaksymalne poziomy ćwiczeń izokinetycznych i aerobowych w celu zapobiegania zanikowi z nieczynności i utrzymania pozostałej siły, unikając jednocześnie słabości z przeciążenia. Ćwiczenia we wczesnym stadium choroby okazują się dobroczynne, ponieważ długie okresy odpoczynku i nieruchomości skutkują utratą funkcjonowania.

Utratę siły mięśni obserwuje się w zginaczach szyi, mięśniach brzucha, muskulaturze obręczy barkowej (zwłaszcza mięśniach naramiennych, mięśniu najszerszym grzbietu, mięśniach stabilizujących) i muskulaturze obręczy biodrowej (zwłaszcza mięśniach pośladkowych, prostownikach kolan i zginaczach grzbietowych stawu skokowego).

Przy odpowiednich metodach fizjoterapeutycznych oraz holistycznym podejściu z udziałem zespołu specjalistów rehabilitacyjnych życie pacjenta z dystrofią mięśniową może mieć zdecydowanie lepszą jakość

Wzmacnianie w dystrofii mięśniowej można osiągnąć przez:

  • utrzymywanie odpowiedniego ustawienia, dzięki czemu maksymalizuje się pracę mięśni i przewagę biomechaniczną;
  • ustawianie i wspomaganie mięśni w ich optymalnej długości, tak by były funkcjonalne;
  • facylitację ruchu;
  • ćwiczenia submaksymalne;
  • aktywne torowanie PNF;
  • ruchy funkcjonalne, których używa się przy czynnościach życia codziennego.

Ćwiczenia możemy podzielić według stadium, w zależności od: siły pozostającej w dostępnych mięśniach, zdolności do wykonywania czynności funkcjonalnych, wytrzymałości.

  • We wczesnym stadium: Siła mięśni pozostaje funkcjonalna, tzn. powyżej stopnia 3 wg skali Lovetta, ale istnieją trudności z wchodzeniem po schodach i wstawaniem z podłogi, ukazujące słabość zwłaszcza mięśni pośladkowych i brzucha.
    • Ćwiczenia wzmacniające mięśnie w stadium wczesnym obejmują: 
      • mobilność w łóżku, czyli między innymi przetaczanie się, rotację nóg, wzmacnianie brzucha i pleców, mostek, klęk podparty, koci grzbiet w klęku podpartym, wyprost biodra w klęku podpartym, siad boczny w klęku podpartym, klęk, chód na kolanach, przechodzenie z klęku podpartego do klęku, rotację tułowia w klęku, wyprost biodra w leżeniu na brzuchu, zgięcie biodra w leżeniu na plecach, odwodzenie biodra w leżeniu na boku, wzmacnianie mięśni łopatek i szyi;
      • wstawanie z niskiego stołka lub krzesła; 
      • ćwiczenia mięśni czworogłowych; 
      • ćwiczenia na niskim steperze; 
      • ćwiczenia na piłce gimnastycznej (Swiss ball) w celu wzmocnienia mięśni tułowia i bioder; 
      • hydroterapię.
  • W stadium średnim: Pacjent wykazuje siłę mięśni około stopnia 2++ do 2 – z częstymi upadkami podczas chodzenia, jako że u pacjenta pojawia się chód na palcach z powodu przykurczu ścięgna Achillesa oraz lordozy lędźwiowej kompensującej słabość prostowników bioder i mięśni brzucha. Pacjent ma trudności przy podnoszeniu się z podłogi i wstawaniu z krzesła, przy czym uwidacznia się słabość mięśni czworogłowych. W kończynach górnych zaczyna pojawiać się słabość przejawiająca się trudnością w wykonywaniu czynności nad głową.
    • Ćwiczenia w tym stadium obejmują wzmacnianie mięśni i rozciąganie napiętych mięśni takie jak:
      • ćwiczenia w zwisie dla wzmocnienia mięśni bioder, kolan i tułowia;
      • ćwiczenia z aktywną asystą mięśni brzucha i pleców;
      • klęk podparty uzyskiwany przy pomocy szyn na łokcie dla uzyskania kontroli mięśni barku, tułowia i biodra;
      • "koci grzbiet" i przesuwanie ciężaru ciała do przodu, do tyłu i na boki; 
      • klęk osiągany jest przy pomocy szyn na łokcie i stołka z przodu; 
      • podnoszenie się z pozycji leżenia na boku; 
      • wstawanie przy pomocy sprężystych ortez kolan i wysokich butów ze stalową cholewką z tyłu oraz chodzika lub podpierania się na ścianie przez pół godziny do godziny, by rozciągnąć przykurcz zginaczy kolan i ścięgna Achillesa; 
      • chodzenie przedłuża się albo przy pomocy sprężystych ortez kolan i wysokich butów ze stalową cholewką z tyłu i chodzika, albo przy pomocy ortez stawu skokowego i kolanowego (KAFO); 
      • rozciąganie przykurczu zginaczy biodra w leżeniu na brzuchu przez pół godziny do godziny i ciągłe trzymanie nocą kończyn dolnych w ortezach, by zapobiegać przechodzeniu nóg w rotację zewnętrzną z odwodzeniem biodra, zgięcie kolan, a stóp – w pozycję końsko-szpotawą.
  • Stadium późne lub bez chodzenia: W tym stadium mięśnie są już niemal zupełnie zastąpione tkanką tłuszczową i włóknistą, dlatego siła mięśni ma stopień 1+ tylko ze sporadyczną aktywnością skurczową do stopnia 0. Dziecko staje się zależne od wózka, a później pojawiają się u niego deformacje kręgosłupa. Funkcjonalnie dziecko staje się całkowicie zależne we wszystkich czynnościach życia codziennego.
    • W tym stadium należy wykonywać następujące ćwiczenia:
      • ćwiczenia oddechowe;
      • ćwiczenia w zwisie; 
      • rozciąganie;
      • stanie na platformie.

Przenoszenie dziecka na tym etapie jest trudne, ponieważ trzymanie pod pachami i podnoszenie jest niemal niemożliwe. Jedynym sposobem podnoszenia jest objęcie dziecka dokoła oboma ramionami, podniesienie i obrócenie.

Dystrofia mięśniowa nie jest zaraźliwa, nie może być skutkiem urazu ani żadnego działania

Wytyczne odnośnie do ćwiczeń pacjentów z dystrofią mięśniową

  • Giętkość
    • Typ: Bierne/czynne
    • Częstotliwość: Codziennie
    • Intensywność: Niska
    • Czas trwania: 3 x 10–30 sek.
    • Grupa mięśni: Zginacze bioder, prostowniki ramion, zginacze łokci, zginacze stawu skokowego, zginacze rąk, zginacze kolan
  • Wytrzymałość
    • Typ: Chodzenie, jazda na rowerze, pływanie
    • Częstotliwość: Zmienna, 1– 7 x w tygodniu
    • Intensywność: Niska
    • Czas trwania: Zmienna, 1–20 min
    • Grupa mięśni: Mięśnie używane przy chodzeniu
  • Siła mięśni
    • Typ: Izokinetyczne, koncentryczne lub tylko ekscentryczne
    • Częstotliwość: Zmienna, 1– 5 x w tygodniu
    • Intensywność: Niska
    • Czas trwania: Zmienna, 1–3 zestawy po 5–15 powtórzeń
    • Grupa mięśni: Prostowniki bioder, prostowniki łokci, zginacze ramienia, zginacze grzbietowe stopy, prostowniki ręki i nadgarstka, prostowniki pleców, mięśnie brzucha

Profilaktyka i postępowanie z układem oddechowym w dystrofii mięśniowej

Ponieważ może dojść do zajęcia mięśni oddechowych, niezbędne jest odpowiednie postępowanie z układem oddechowym w celu utrzymania ruchomości ścian klatki piersiowej, siły i wytrzymałości mięśni oddechowych, właściwych wzorców oddychania, by jak najdłużej nie było konieczności korzystania ze wspomagania.

Co obejmują interwencje:

  • ćwiczenia wdechowe/oddychanie segmentowe w celu poprawienia rozszerzalności płuc i zwiększenia ruchomości ścian klatki piersiowej oraz dla zwiększenia siły mięśni przepony;
  • zalecane jest pływanie dla poprawy wytrzymałości i wzorców oddechowych; 
  • naukę wydajengo kasłania.
  • drenaż ułożeniowy;
  • w razie potrzeby wspomaganie dla mięśni wdechowych, np. nocna lub dzienna wentylacja IPPV (ang. intermittent positive pressure ventilation – przerywana wentylacja dodatnimi ciśnieniami) przy pomocy urządzenia objętościowego BiPAP,
  • wspomaganie mięśni wydechowych, np. mechaniczna insuflacja-eksuflacja.

Budowa mięśnia

AUTORZY
Udostępnij
UK Logo